Systemic Lupus Erythematosus dengan Splenomegali

 

ANIK WIDIJANTI, RAHADIANTO

Laboratorium Patologi Klinik RS Daerah Dr. Saiful Anwar/FK

UNIBRAW, Malang.

 

Pendahuluan

SLE (Systemic Lupus Erithematosus) me­rupakan penyakit otoimun di mana orga­n atau jaringan rusak akibat adanya otoantibodi dan imun kompleks, dengan manifestasi klinis yang sangat luas. Penyakit rematik otoimun meliputi: SLE, rheumatoid arthritis (RA), progressive systemic sclerosis (PSS) atau systemic scleroderma, polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), dan sjogren´s syndrome (SS), yang merupakan penyakit jaringan ikat (CTDs). Sebanyak 90% penderita SLE adalah wanita usia subur, meskipun terjadi pada kedua jenis kelamin. Semua usia dan semua etnik dapat menjadi kelompok yang suseptibel. Prevalensi SLE di US (United States) sebesar 15-50 per 100.000. Prevalensi le­bih tinggi terdapat pada etnik Afrika-Amiri­ka. SLE terutama menyerang wanita muda berusia 15-44 tahun dengan rasio laki-laki : wanita adalah 1 : 5. Mekanisme patogenik SLE adalah adanya interaksi antara suseptibi­lita­s genetik dengan lingkungan yang dapat menimbulkan respons imun abnormal. Jadi, antigen self, oto-antibodi, dan kompleks imun yang ada dalam jangka waktu lama dapat menimbulkan inflamasi jaringan sehingga berkembang menjadi penyakit. Berbagai alele gen bertanggung jawab terhadap suseptibili­ta­s penyakit dengan mempengaruhi klirens dari sel apoptotik. Namun, tak ada hipotesis yang pasti mengenai patogenesis SLE. Wanita yang mendapatkan estrogen dari pengguna­an kontrasepsi dapat meningkatkan risiko terjadinya SLE. Berbagai rangsangan dari lingkungan dapat mempengaruhi SLE, ekspos dengan sinar ultraviolet menyebabkan flare pada 70% kasus SLE, juga berbagai virus misal­nya Ebstein Barr virus (EBV) dapat menjadi pencetus terjadinya SLE pada individu yang suseptibel.1,2

Diagnosis SLE ditegakkan dari gejala klinis dan adanya otoantibodi, yaitu didapat­kan­nya 4 dari 11 kriteria ARA (Amirican College of Rhematology 1997 yang dikembangkan pada 2006). Adapun kriterianya adalah: malar rash, discoid rash, photsensi­tivit­y, oral ulcers, artritis, serositis, kelainan ginjal, kelainan neurologik, kelainan hemato­logi, kelainan imunologi, serta antibodi antinuklear (ANA tes).^1,4

Splenomegaly berhubungan dengan ber­bagai penyakit, antara lain  leukemia mielo­siti­k kronik, limfoma, hairy cell leukemia, myelofibrosis with myeloid metaplasia, penyakit mieloproliferatif seperti polisitemia vera, penyakit Gaucher’s, leukemia limfositik kronik, sarkoidosis, anemia hemolitik oto­imun (AIHA), diffuse splenic hemangiomas, hemoglobinopathy, sferositosis, infeksi malaria, penyakit hati (sirosis), amiloidosis, re­aksi obat, tirotoksikosis, infeksius mononukleosis, dan lain-lain.⁵ Splenomegali terdapat juga pada 15% dari SLE, sedangkan AIHA terdapat pada 10% SLE. Trombositopenia terja­di pada 15%, sedangkan anemia terjadi pada 70% SLE.^1,5

 

Artikel lengkap khusus PELANGGAN, silahkan Login di BERANDA.